Гипоэритропоэтические анемии вследствие нарушения регуляции деления и созревания эритрокариоцитов. Гемолитические анемии
Страница 1

Биология » Патофизиология красной крови » Гипоэритропоэтические анемии вследствие нарушения регуляции деления и созревания эритрокариоцитов. Гемолитические анемии

Гемолитические анемии – связаны с уменьшением средней продолжительности жизни и/или повышенным разрушением эритроцитов. Различают:

1) наследственные гемолитические анемии. К ним относятся:

=вследствие мембранного дефекта. Это – наследственные сфероцитоз и эллиптоцитоз.

=в результате метаболического дефекта. Это – недостаточностьГ-6-фосфатдегидрогеназы и/или пируваткиназы.

=гемоглобинопаатии. Это – талассемии, серповидноклеточные анемии.

2) приобретенные гемолитические анемии. Различают:

= вследствие иммунного дефекта мембраны эритроцитов. Возможен иммунный, аутоиммунный и изоиммунный гемолиз. Причины: а) химические агенты (гемолитики) – соединения свинца и меди, мышьяка, фосфора, фенилгидразин, нитробензол, некоторые лекарства (с/а, фенацетин); б) биологические агенты – имеют растительное, животное, микробное происхождение и составляют значительную часть гемолитических агентов (яды грибов, змей, пчел, экзо - и эндотоксины микробов, антиэритроцитарные АТ, образующиеся при переливании несовместимой крови).

=в результате механических причин. Это – турбулентность тока крови при артериальной гипертензии, стенозе аорты, искусственных клапанах, при длительных пешеходных переходах или беге по жесткому грунту и т.д.

=вследствие внутрисосудистых коагулопатий. Это – ДВС, тромбоцитопеническая пурпура.

= в результате инфекций. Это – эндотоксины, паразитарные инфекции (малярия).

= вследствие мембранного дефекта. Это – пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Среди всех гемолитических анемий наибольший удельный вес имеют анемии, обусловленные воздействием на эритроциты аутоагрессивных АТ. Иммунной агрессии могут подвергаться как зрелые эритроциты, так и эритрокариоциты костного мозга. В основе аутоагрессии лежит патология ИКС и/или изменения антигенного спектра тканей.

Этиология.1) внеклеточные факторы;

2) внутриклеточные факторы.

1) Внеклеточные факторы. Обычно внеклеточные факторы – это приобретенные факторы. К ним относятся:

присутствие в крови ауто- или изоантител;

токсические вещества или инфекционные агенты.

И те, и другие вызывают изменения стенки эритроцитов, что приводит к разрушению эритроцитов. Примеры заболеваний:

= гемолитическая аутоиммунная анемия;

=изоиммунные гемолитические анемии, м. б. при эритробластозе плода, при переливании несовместимой крови;

=микроангиопатическая гемолитическая анемия – дефекты эндотелия сосудов способны повреждать эритроциты;

= гемоглобинурия пароксизмальная холодовая;

= гемолиз при энзимопатиях;

=назначение некоторых лекарств, которые обладают гемолитическими свойствами (это – с/а, противомалярийные препараты). Результат – гемолитический криз.

2) Внутриклеточные факторы. Эти факторы включают аномалии мембран эритроцитов, Hb или ферментов. Эти дефекты наследуемы. Примеры:

= наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз, гемоглобинурия пароксизмальная ночная

= гемоглобинопатии. При этом дефект молекулы глобина приводит к изменению мембраны, формы эритроцитов, увеличивают их способность к гемолизу. Это – серповидно-клеточная анемия.

= энзимопатии

Патогенез. Включает в себя следующие звенья:

= повреждающий фактор

= повышение проницаемости мембран эритроцитов

= накопление в гиалоплазме эритроцитов осмотически активных веществ

= гиперосмия цитозоля

= гипергидратация и набухание эритроцитов

= разрушение эритроцито-гемолиз

Изменения в периферической крови.

Страницы: 1 2


Другое по теме:

Эффект Доплера, красное смещение и доказательства расширения Вселенной
Как можно измерить расстояние до звезды и скорость её удаления? Хаббл нашёл особый класс звёзд – цефеиды. Это огромные пульсирующие звёзды, такие большие, что их можно различать даже в ближайших галактиках (доказательство факта наличия др ...

Обсуждение результатов исследования
Несмотря на разностороннее активное изучение проблем алкоголизма, биохимические механизмы многих нарушений, возникающих при этом, остаются мало понятны. Одним из основных направлений является исследование нарушений, возникающих у потомств ...

Принцип неопределённости принцип дополнительности
Принцип дополнительности К началу 1927 г. Бор окончательно осознал, что физике не избавиться ни от дискретности квантовых скачков, ни от непрерывной волновой природы электрона. Ответ на вопрос – что есть электрон – волна или частица был с ...