Гипоэритропоэтические анемии вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот

Биология » Патофизиология красной крови » Гипоэритропоэтические анемии вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот

К ним относится В12 и Вс – дефицитная анемия. Классической формой В12 –дефицитной анемии является злокачественное пернициозное малокровие (= пернициозное малокровие Аддисона-Бирмера).

Болезнь характеризуется триадой симптомов:

1) нарушением функций пищеварительного тракта;

2) поражением нервной системы;

3) поражением кроветворной системы.

Витамин В12 поступает в организм с пищей. Для его всасывания необходим гастромукопротеин, который вырабатывается в слизистой оболочке фундальной части желудка. Образуется комплекс, который всасывается в кровь и откладывается в печени

Витамин В12 (цианокобаламин) и фолиевая кислота участвуют в метаболизме клеточных ядер. Они необходимы для синтеза так называемых тимонуклеиновых кислот, в частности фолиновой кислоты. При недостатке фолиновой кислоты в костном мозге нарушаются:

1) синтез ДНК и РНК в ядрах клеток эритроцитарного ряда;

2) митотические процессы в клетках эритроцитарного ряда.

В результате в костном мозге происходит смена нормобластического типа кроветворения на мегалобластический. Конечная клетка мегалобластического ряда – это крупная клетка, напоминающая ранние эмбриональные клетки. Клетки мегалобластического ряда содержат большое количество гемоглобина, т. к их объем больше объема эритроцитов.

Но в целом мегалоциты хуже выполняют свою функцию по доставке кислорода к тканям, чем обычные эритроциты. Причины:

1) в связи с большим размером мегалоциты не попадают в мелкие капилляры;

2) большой диаметр и шарообразная форма затрудняют процесс оксигенации кислородом в легких и процесс отдачи кислорода к тканям;

3) мегалоциты содержат ядра, следовательно, они сами потребляют большое количество энергии, гораздо большее, чем эритроцит;

4) мегалобластический тип кроветворения характеризуется меньшей интенсивностью процессов клеточного деления. Если пронормобласт в процессе созревания совершает 3 деления и образует 8 эритроцитов, то промегалобласт совершает одно деление и образует 2 мегалоцита;

5) в процессе созревания происходит распад множества мегалобластов и мегалоцитов, в крови накапливается свободный гемоглобин и продукты его распада в плазме крови. Эти вещества токсичны для организма.

Таким образом, мегалобластический тип кроветворения не может компенсировать процессы физиологического разрушения эритроцитов и не удовлетворяет потребности организма в кислороде. В результате развивается анемия.

Вопрос об этиологии и ранних звеньях патогенеза В12-дефицитной анемии до настоящего времени не решен. Предполагаются факторы:

1) врожденная недостаточность железистого аппарата желудка. Эта недостаточность проявляется преждевременной возрастной инволюцией желез, продуцирующих гастромукопротеин;

2) аутоиммунные процессы, при которых образуются аутоантитела к гастромукопротеину или комплексу "гастромукопротеин+вит. В12";

3) относительный недостаток витамина В12 – при повышенной потребности в витамине В12 (детский возраст, беременность, некоторые инфекционные заболевания);

4) авитаминозы В12, которые могут развиваться на фоне:

алиментарная недостаточность;

заболевания желудка и кишечника с нарушением всасывания;

гельминтозы (лентец широкий)

Процессы костно-мозгового кроветворения и картина крови. Происходит переход на мегалобластический тип кроветворения. В результате в периферической крови обнаруживаются мегалоциты и мегалобласты. Обнаружение мегалоцитов и мегалобластов является патогномоничным признаком В12 дефицитной анемии. Мегалоциты имеют большой размер и содержат гемоглобина больше, чем обычные эритроциты. ЦП повышен, больше, чем 1,10 (гиперхромная анемия)

Регенераторные процессы резко понижены, анемия гипорегенераторная.

В12 ахрестическая анемия - поступление витамина В12 не нарушено, содержание его в крови нормальное или повышенное. Но нарушена способность костного мозга утилизовать витамин В12 и использовать его в процессе кроветворения. При В12 ахрестической анемии отсутствуют симптомы поражения ЖКТ и нервной системы.


Другое по теме:

Проведение нервных импульсов по нервным волокнам
Нервные волокна представляют собой отростки нейронов, с помощью которых осуществляется связь между нейронами, а также с эффекторами. В состав нервного волокна входит осевой цилиндр (нервный отросток) и глиальная оболочка. По взаимоотношен ...

Класс гаптофициевые, или примнезиофициевые
Этот класс выделен из золотистых водорослей в первую очередь па основе строения монадных клеток, обладающих помимо жгутиков гаптонемой. Включает три порядка, из которых ниже рассматривается один. ...

Уровень антропогенной нагрузки на здоровье населения в условиях промышленного города
Анализ исследований за последнее десятилетие показал, что атмосферный воздух загрязняется вследствие образования загрязняющих веществ в концентрациях, превышающих нормативы качества или уровня естественного содержания. Мощность антропоген ...